华山康复病例讨论1例脑出血致古茨曼
一、病例资料
▍患者男性，60岁，因“言语不利1月余”入院。患者于年10月9日突发头痛，言语不利伴呕吐、抽搐、嗜睡，遂急就诊，头颅CT检查提示：左侧颞顶枕叶血肿，左侧脑室受压，中线结构向右偏移。予保守治疗10d后患者意识障碍程度加重，复查头颅CT提示：周围水肿范围较前增大，脑实质肿胀加重，环池变窄加重。年10月19日于全麻下行“左侧颞顶枕叶血肿清除术”，术后予脱水降颅压、营养脑神经、护胃抑酸对症支持治疗，患者病情稳定后出院。现患者四肢活动尚可，但仍有言语不利，为求进一步康复治疗于年11月30日就诊于我科。
▍患者既往史如下：否认高血压、心脏病等慢性疾病病史，患糖尿病3年，口服二甲双胍降血糖，血糖控制尚可；否认吸烟史。体格检查（含康复评定）结果如下：体温35.8℃，心率次/分，呼吸频率16次/分，血压/95mmHg；身高cm，体重62kg；神志清楚，发育正常，营养好，回答基本切题，自动体位，查体合作，全身皮肤粘膜未见异常，无肝掌，全身浅表淋巴结无肿大；未见皮下出血点，未见皮疹；头颅左侧颞顶枕部可见一“U”形手术切口，眼睑正常，睑结膜未见异常，巩膜无黄染；双侧瞳孔等大、等圆，直径2.0mm，对光反射灵敏；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音；心率次/分，律齐；腹部平坦，腹壁柔软，全腹无压痛；脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无水肿。
▍采用西方失语成套测验对患者进行评定，发现该患者自发言语信息量5分，流畅度5分，听理解分（其中手指指认最高5分，患者得分1分；左右指认最高7分，患者得分0分）、复述15分、命名0分、阅读3分、书写3分、运用18分（最高60分）、结构26分（其中计算最高24分，患者得分8分）。经计算，该患者失语商为35分，操作商6.2分，皮质商29.7分。患者手指失认检查结果如下，其中手指命名检查要求患者说出每个手指名称，而患者五个手指名称均不能说出；听辨认自己手指检查要求患者按检查者说出的名称伸出相应手指，患者能正确伸出大拇指，其余手指则不能正确伸出；听辨认他人手指检查要求患者根据检查者说出的名称，指出检查者相应手指，该患者能正确指出大拇指，其余手指则不能正确指出；视觉辨认检查为检查者指图片中某一手指，要求患者伸出相同手指，患者能正确伸出大拇指，其余手指则不能正确伸出；触觉辨认检查要求在有遮挡情况下触摸患者某一个手指，要求患者伸出另一只手对应手指，该患者五个手指均不能正确伸出[1]。
▍患者简易精神状态量表（mini-mentalstateexamination，MMSE）评分为13分，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力IV级，双下肢肌张力正常，Berg平衡量表评分53分[2]，头面部及肢体均无明显感觉异常。生理反射检查结果如下：双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射存在；病理反射双侧巴氏征阴性。实验室检查结果如下：血常规、肝肾功能、电解质未见明显异常，空腹血糖水平为7.6mmol/L，餐后血糖为14.5mmol/L，糖化血红蛋白为5.6%。影像学检查结果如下：术前头颅CT检查显示左侧颞顶枕叶血肿，左侧脑室受压，中线结构向右偏移（图1），术后头颅CT及MRI检查显示左侧颞顶枕叶血肿善（图2、图3）。
图1头颅CT示左侧颞顶枕叶血肿
图2头颅CT示左侧颞顶枕叶血肿清除术后改变
图3头颅MRI示左侧颞顶枕叶血肿清除术后改变
二、诊断与诊断思路
（1）临床诊断：脑出血术后
该患者为老年男性，既往无高血压病史，根据病史及影像学表现，诊断考虑脑出血，出血部位为大脑皮质且被手术证实，故左侧颞顶枕叶脑出血诊断明确。
（2）功能诊断：感觉性失语、失读、失写、认知知觉功能障碍根据西方失语成套测验结果，该患者失语商为35分，低于93.8分，可诊断为失语症，进一步根据其流畅度得分5分、听理解折算后得分6分、复述折算后得分1.5分，可将其归为感觉性失语；该患者阅读及书写得分均较低，可诊断为失读、失写；另外该患者运用得分较低，且不能流畅完成鼓腮、挤牙膏动作、不能正确复述aiu，存在口颜面部失用、言语失用等多种失用现象，存在手指失认、左右定向力减退等症状，故可诊断为认知知觉功能障碍。
（3）临床综合征：古茨曼（Gerstmann）综合征该患者头颅CT检查提示左侧颞顶枕叶有一明显高密度影，手术证实为脑出血，同时该患者存在手指失认、左右定向力障碍、计算力减退、书写不能等4大症状[3]，临床诊断考虑为古茨曼（Gerstmann）综合征；另外患者还伴有言语障碍、失用及失读症状，考虑该患者脑损伤部位包含了角回之外其他部位的皮质及白质纤维束。
▍古茨曼综合征于年由澳大利亚神经学家JosefGerstmann首先提出[4]，该综合征包括手指失认、计算不能、书写不能和左右定向力障碍共4种症状群，可伴有失语。通常认为古茨曼综合征患者的脑损伤病灶位于角回，故也称为角回综合征；之后有多名学者报道了左侧顶叶损伤、尤其是角回损伤患者出现古茨曼综合征。
▍了解大脑相关部位解剖与功能定位对明确该患者功能障碍及发病神经机制具有重要作用，人体顶叶位于大脑半球中部，前面以中央沟与额叶分界，后面以顶枕裂和枕前切迹的连线与枕叶分界，下面以外侧裂与颞叶分界，中央沟后有与之略平行的中央后沟，两沟之间为中央后回，是大脑皮质感觉区；中央后回后面有横行的顶间沟，将其余顶叶分为顶上回和顶下回，顶下回包括围绕外侧裂后端的缘上回和围绕颞上沟后端的角回，具体情况见图4[5]。
图4大脑解剖部位示意图（角回位于箭头所示39区）
▍人体顶叶的主要功能区包括：①皮质感觉区，主要位于中央后回和顶上回，中央后回为浅感觉和深感觉皮质中枢，接受对侧肢体深、浅感觉信息，顶上回为分辨性触觉和实体感觉皮质中枢；②运用中枢，位于优势半球缘上回，其功能与复杂动作和劳动技能有关。[5]本研究患者运用得分较低，且不能流畅完成鼓腮、挤牙膏动作、不能正确复述aiu，存在口颜面部失用、言语失用等多种失用表现，考虑与该区受损有关；③视觉语言中枢，位于角回，为处理视觉文字和符号信息的皮质中枢。
▍阅读是通过视觉接收书写符号并激活语言与概念之间联系的过程，阅读要依赖到达枕叶原发视觉皮质区的视觉刺激，该刺激会进一步传递至视觉联合皮质区，即单一模式联合皮质区，双侧半球视觉联合皮质的视觉信息通过胼胝体压部相互联系，并被即刻加工；同时书面语符号进一步在异模式联合皮质（即角回）被加工，以提取语义，并与其他感觉模式（如听模式及过去的经历）相整合。如书面语需要朗读时，这一信息由视觉联合皮质通过弓状纤维向前传递到Broca区，不必穿过角回而读出[6]。综上所述，阅读要依赖视觉中枢（主要位于枕叶）、视觉语言中枢（角回）、听觉中枢（颞上回中部及颞横回）等，与该患者影像学表现及临床症状相符。
（4）鉴别诊断
该患者有明显的命名障碍，但由于同时伴有听理解障碍和复述障碍，非单纯的命名障碍，故可与命名性失语相鉴别；由于听理解障碍可导致患者无法根据检查者的言语指令指出相应手指，但此类患者在视觉辨认和触觉辨认过程中可正确完成指令，而本研究入选患者在视觉及触觉辅助下仍不能正确辨别手指，故可与听理解障碍所致手指辨别不能相鉴别。
三、治疗与治疗依据
▍该患者在外院予手术清除血肿、脱水降颅压、营养脑神经、改善脑循环、护胃抑酸、预防癫痫、降血糖等对症支持治疗，待血肿吸收后予稳定斑块等二级预防措施。根据该患者西方失语成套测验结果，听理解分（其中手指指认最高5分，患者得分1分；左右指认最高7分，患者得分0分）、复述15分、命名0分、阅读3分、书写3分、运用18分（最高60分）、结构26分（其中计算最高24分，患者得分8分），给予语言功能训练（如听理解训练、口面部体操、Rosenback八步法训练、高频词命名训练、口面部动作及手部动作观察训练、文字与物品匹配训练、抄写训练等）。
▍该患者MMSE评分为13分，不能流畅完成鼓腮、挤牙膏动作，同时伴有手指失认、左右定向力减退等表现，故给予认知知觉功能训练（如拼图训练、结合触觉输入的手指辨认训练及左右辨认训练、手势训练等）；同时给予奥拉西坦、安理申、美金刚、艾地苯醌等药物治疗促进脑部代谢，改善认知知觉功能。
▍该患者双下肢肌力较患病前下降，徒手肌力评定为IV级，给予扎马步、负重行走、空气压力波等治疗，以改善患者肌肉功能；采用CY-IA型经颅重复磁刺激仪（武汉依瑞德医疗设备新技术有限公司产）对患者进行治疗，磁刺激部位为左侧顶叶，磁刺激强度为90%运动阈值水平，磁刺激频率为5Hz，每次治疗20min。
四、康复治疗结果
▍经3周康复治疗后，该患者双下肢肌力达到V级，西方失语成套测验评分结果如下：自发言语12分、听理解分（其中手指指认最高5分，患者得分2分；左右指认最高7分，患者得分3分）、复述52分、命名29分、阅读18分、书写12分、运用36分、结构45分（其中计算最高24分，患者得分16分）。经计算，该患者经康复治疗后其失语商为54.4分，操作商为13.5分，皮质商为47.8分；治疗后该患者MMSE评分为13分。上述结果表明，治疗后患者失语商、操作商及皮质商均有明显提高，其听理解障碍较之前明显改善，现主要残存复述障碍和命名障碍，提示患者失语症类型转变为传导性失语，另外患者朗读能力、阅读理解能力也有明显提高，可朗读简单词句并进行文字图画匹配；其书写障碍同时亦有改善，患者可书写自己姓名、地址及少量简单字词，左右定向能力部分改善，手指失认有改善，能正确辨认拇指及小指。
参考文献
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2王茂斌，励建安，李建军．康复医学[M]．北京：人民卫生出版社，：-
3李琳，袁怀武.Gerstmann综合征12例临床分析[J].中国医师进修杂,,36(10):70-78.
4GerstmannJ.Thesyndromeoffingeragnosia,disorientationforrightandleft,
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5吴江，贾建平，崔丽英.神经病学[M].2版.北京：人民卫生出版社，：34-37.
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