颅内血管破裂后,血液流入蛛网膜下腔称为蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage,SAH),临床上将SAH分为外伤性与非外伤性两大类。非外伤性SAH又称为自发性SAH,是一种常见且致死率极高的疾病,病因主要是动脉瘤,约占全部病例的85%左右,其他病因包括中脑周围非动脉瘤性出血(PNSH)、血管畸形、硬脑膜动-静脉瘘(DAVF)、凝血功能障碍、吸食可卡因和垂体卒中等。近年来,血管介入技术、诊断方法与围手术期处理均有较大进展。但是,SAH患者的预后仍然较差,病死率高达45%,且存活者的残障率也较高。
本指南主要是针对非外伤性、动脉瘤性SAH制定的。
流行病学与危险因素
一、发病率
自然人群的SAH发病率和患病率尚不明确,目前只有动脉瘤性SAH的流行病学资料,而其他原因导致的自发性SAH资料非常少,需要加强观察与研究。
二、患病率
三、病死率
影响病死率的因素可分为3类:患者因素、动脉瘤因素、医疗机构因素。患者因素包括早期出血的严重程度、年龄、性别、就诊时间及并发症,例如高血压、心房颤动、充血性心力衰竭、冠状动脉病变、肾脏疾病等。动脉瘤因素包括大小、形态及是否位于后循环。医疗机构因素包括是否有介入治疗技术、SAH患者接诊量及首选的检查。
四、危险因素
动脉瘤的危险因素分为3类:动脉瘤发生的危险因素,动脉瘤增大和形态改变的危险因素,动脉瘤破裂的危险因素。动脉瘤发生的危险因素包括不可调节和可调节两种。不可调节的因素包括高龄、女性、动脉瘤或SAH家族史和合并有相关疾病的高危人群。高危人群包括常染色体显性多囊肾病、Ⅳ型Ehlers-Danlos综合征、马凡综合征、主动脉狭窄、遗传性出血性毛细血管扩张症、肌纤维发育不良、动静脉畸形等。
高血压、吸烟、酗酒均为SAH的独立危险因素。拟交感神经药包括可卡因和苯丙醇胺与SAH的发病相关。而这些SAH的危险因素恰巧也是多发性动脉瘤的危险因素(如吸烟、女性、高血压、脑血管病家族史及绝经期后)。另外,天气和时间对于SAH的发病也有重要的影响。
五、预防措施
推荐意见:(1)SAH病死率很高,应该尽快行脑血管检查,以明确病因,及时治疗(Ⅰ级推荐,B级证据)。(2)动脉瘤、高血压、吸烟、酗酒等为SAH的独立危险因素,滥用多种药物,如可卡因和苯丙醇胺与SAH的发病相关(Ⅰ级推荐,B级证据)。(3)如果一级亲属中有2例以上动脉瘤性SAH者,建议做CTA或MRA进行动脉瘤筛查(Ⅲ级推荐,C级证据)。
急诊诊断、评估和处理
一、SAH临床诊断和评估
大多数SAH患者因剧烈头痛急诊就医。头痛、脑膜刺激征阳性及头颅CT提示蛛网膜下腔呈高密度影是经典的诊断标准。
(一)临床表现
患者常在体力劳动或激动时发病,主要表现为突然剧烈头痛,可伴恶心、呕吐、癫痫和脑膜刺激征,严重者可有意识障碍甚至很快死亡。少数表现不典型且头痛不严重的病例,容易导致延误诊断。
(二)影像学检查
1.头颅CT平扫:CT是SAH诊断的首选。在SAH发病后12h内,CT的敏感度高达98%~%,24h内逐渐降至93%,6d内降至57%~85%。CT可发现脑池和脑沟内的高密度影,有时脑室也有高密度出血影。但出血10d后或出血
量较少时,CT检查可阴性。
2.CTA:CTA诊断动脉瘤的敏感度为77%~%,特异度为79%~%。动脉瘤的大小、部位和影像设备质量影响着CTA检查的敏感度及特异度。当动脉瘤直径≥5mm时,CTA的敏感度可达95%~%,若动脉瘤直径<5mm,则敏感度仅为64%~83%。凭CTA结果施行常规手术的做法是合理的,若因未行DSA而耽搁手术的做法缺乏依据。CTA还可弥补DSA的不足,对于动脉瘤壁钙化、动脉瘤腔内血栓、动脉瘤导致脑实质出血的倾向及动脉瘤与骨性结构的关系等CTA具有一定优势。CTA具有快速成像、普及率广等优点,适用于急性重症患者。而CTA的缺点主要在于需使用碘造影剂、骨性伪影对成像质量产生干扰、对远端小血管尚不可及。
3.MRI和MRA:MRI也是确诊SAH的主要辅助诊断技术。FLAIR序列、质子密度成像、DWI、梯度回波序列有助于诊断。MRI在急性期的敏感度与CT相近,但随着病程的发展,其敏感度优于CT。
4.DSA:DSA是明确SAH病因、诊断颅内动脉瘤的“金标准”。因为DSA有一定风险且费用偏高,是否一定行二次检查应因人而异。
(三)实验室和其他检查
若怀疑SAH,但急性期CT阴性,可行腰椎穿刺检查,如存在均匀血性脑脊液,可协助诊断少量的SAH。
心电图检查有助于发现SAH引起的心肌受损,如P波高尖、QT间期延长和T波增高。血常规、血糖、出凝血功能、血气分析、心肌酶谱、心肌标志物、钩端螺旋体抗体等检查有助于判断病情及相关病因。
临床病程与体温和白细胞相关,病程中可发生低钠血症,血小板计数、出血时间、凝血参数均应记录。血黏度增高伴血细胞比容超过40%,血清纤维蛋白原超过mg,高渗透压等与预后不良有关。
(四)诊断和鉴别诊断
突发剧烈头痛,并伴有恶心、呕吐、意识障碍、癫痫、脑膜刺激征阳性及头颅CT检查发现蛛网膜下腔呈高密度影,即可确诊SAH。若头痛不严重,脑膜刺激征不明显,头颅CT检查未发现异常,但仍怀疑SAH,则尽早行腰椎穿刺检查,腰椎穿刺结果提示为均匀血性脑脊液,亦可确诊SAH。
SAH需要与脑膜炎、偏头痛发作鉴别。此外,有些颅内静脉窦血栓形成的患者,CT扫描有纵裂或横窦区域的高密度影,容易误判为SAH。
(五)病情评估和临床分级
SAH患者的临床分级评分标准有多个版本,包括Hunt-Hese量表(表1)、改良Fisher量表(主要评估血管痉挛的风险,表2)、格拉斯哥昏迷量表(GCS)等评分标准。尽管如何选择量表仍存争议,但仍推荐急诊时使用至少一种上述量表对患者进行评分并记录在案。
判断SAH患者预后常使用格拉斯哥预后评分,世界神经外科医师联盟(WFNS)量表(表3)以及动脉瘤性SAH入院患者预后(PAASH;表3)量表评分。
(六)SAH诊断和处理流程图
推荐意见:(1)突发剧烈头痛伴脑膜刺激征阳性的患者应高度怀疑SAH诊断(Ⅰ级推荐,B级证据)。(2)对可疑SAH患者应首选CT检查。(3)当CT结果阴性时,腰椎穿刺检查有助于进一步提供诊断信息(Ⅰ级推荐,B级证据)。(4)对于SAH患者宜早期行DSH检查,以明确有无动脉瘤(Ⅰ级推荐,B级证据)。(5)在DSH不能及时实施时,可予CTA或MRA检查(Ⅱ级推荐,B级证据)。(6)动脉瘤介入治疗后,同时再做血管造影,以判断动脉瘤治疗的效果(Ⅰ级推荐,B级证据)。(7)SAH评分有助于判断预后及采取不同的治疗手段。SAH早期应该使用GCS等工具进行评价(Ⅱ级推荐,B级证据)。Hunt-Hese量表简单方便,临床常用于选择手术时的参考。在预后评估方面,PAASH量表比WFNS量表的效能更好。
二、SAH的监测和一般处理
(一)呼吸管理
(二)血压管理
(三)心电监护
(四)水电解质平衡
(五)其他并发症
推荐意见:(1)注意保持呼吸道通畅(Ⅰ级推荐,B级证据)。(2)注意监测血压,保持在收缩压<mmHg和平均动脉压>90mmHg(Ⅰ级推荐,C级证据)。(3)重视心电监护,采取积极的预防措施,保护心功能(Ⅱ级推荐,B级证据)。(4)注意诊治低钠血症(Ⅰ级推荐,B级证据)。(5)空腹血糖需控制在10mmol/L以下。(6)治疗发热,但是亚低温(33℃)治疗存在争议。
动脉瘤介入和外科手术治疗
一、动脉瘤介入治疗
二、动脉瘤手术治疗
三、手术与栓塞治疗的比较
(一)如何选择动脉瘤治疗的方法
(二)介入治疗与手术治疗比较
推荐意见:(1)外科手术夹闭或弹簧圈栓塞均可降低动脉瘤再破裂出血的风险(Ⅰ级推荐,B级证据)。(2)应尽可能选择完全栓塞治疗动脉瘤(Ⅰ级推荐,B级证据)。(3)动脉瘤的治疗方案应由经验丰富的神经外科与神经介入医师根据患者病情与动脉瘤情况共同商讨后决定(Ⅰ级推荐,C级证据)。(4)对于同时适用于介入栓塞及外科手术的动脉瘤患者,应首先考虑介入栓塞(Ⅰ级推荐,A级证据)。(5)支持手术夹闭的因素:年轻、合并血肿且有占位效应以及动脉瘤的因素(位置:大脑中动脉和胼胝体周围血管的动脉瘤;宽颈动脉瘤;动脉分支直接从动脉瘤囊发出);支持栓塞的因素:年龄超过70岁,无具有占位效应的血肿存在,动脉瘤因素(后循环、窄颈动脉瘤、单叶型动脉瘤),WFNS量表评分为Ⅳ级和Ⅴ级的危重患者(Ⅱ级推荐,C级证据)。(6)早期治疗可降低再出血风险,球囊辅助栓塞、支架辅助栓塞和血流导向装置等新技术可提高早期动脉瘤治疗的有效性(Ⅱ级推荐,B级证据)。
预防再出血的药物和其他治疗
一、止血的药物治疗
二、其他措施
三、去除病因
推荐意见:(1)针对病因治疗是预防再出血的根本措施(I级推荐,A级证据)。(2)卧床休息有助于减少再出血,但需结合其他治疗措施(Ⅱ级推荐,B级证据)。(3)早期、短疗程抗纤溶药物如氨基己酸或氨甲环酸治疗可减少再出血的发生(Ⅱ级推荐,B级证据)。
血管痉挛的监测和治疗
一、血管痉挛的判断和监测
(一)血管痉挛的临床表现
(二)DSA判断血管痉挛的标准
(三)经颅彩色多普勒(TCD)的判断标准
推荐意见:(1)血管痉挛在出血后的3~5d内开始出现,5~14d达到高峰,2~4周后逐渐缓解。(2)新发的局灶性神经功能缺损,难以用脑积水或再出血解释时,应首先考虑为症状性血管痉挛。平均动脉压增高可能间接提示血管痉挛的发生。(3)DSA判断血管痉挛的标准是:大脑中动脉主干或大脑前动脉A1段直径小于1mm,或大脑中动脉和大脑前动脉的远端支直径小于0.5mm(Ⅰ级推荐,A级证据)。(4)TCD判断标准为:TCD平均流速超过cm/s或2次检查增加20cm/s与血管痉挛相关(Ⅱ级推荐,B级证据)。(5)推荐CT或MRI灌注成像明确脑缺血的范围(Ⅱ级推荐,B级证据)。
二、血管痉挛的治疗
推荐意见:(1)常规口服或静脉滴注尼莫地平,可有效防止动脉痉挛(Ⅰ级推荐,A级证据)。(2)维持有效的循环血容量可预防迟发性缺血(Ⅰ级推荐,B级证据)。不推荐预防性应用高容量治疗和球囊扩张(Ⅲ级推荐,B级证据)。(3)动脉瘤治疗后,如发生动脉痉挛性脑缺血,可以诱导血压升高,但若血压已经很高或心脏情况不允许时则不能进行(Ⅰ级推荐,B级证据)。(4)如动脉痉挛对高血压治疗没有反应,可酌情选择脑血管成形术和(或)动脉内注射血管扩张剂治疗(Ⅲ级推荐,B级证据)。
脑积水的治疗
推荐意见:(1)伴第三、四脑室积血的急性脑积水患者可考虑行脑室引流(Ⅰ级推荐,B级证据)。(2)伴有症状的慢性脑积水患者可行临时或永久的脑脊液分流术(Ⅰ级推荐,C级证据)。
癫痫样发作的治疗
推荐意见:(1)有明确癫痫发作的患者必须用药治疗,但是不主张预防性应用(Ⅱ级推荐,B级证据)。(2)不推荐长期使用抗癫痫药物(Ⅲ级推荐,B级证据)。但对既往有癫痫、脑出血、脑梗死、大脑中动脉动脉瘤破裂的癫痫样发作的高风险人群,可考虑长期使用抗癫痫药物(Ⅱ级推荐,B级证据)。
[本资料由朱明恕主任医师根据《中国蛛网膜下腔出血诊治指南》编写]
(本指南刊登于《中华神经科杂志》年第3期。如欲全面详尽了解,请看全文)
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